Los retinoblastomas aparecen en niños con edad inferior a los dos años, de ahí la importancia de las revisiones oftalmológicas ya en edades tempranas. En estos casos el signo de inicio puede ser la leucocoria (reflejo blanco en la pupila).
En los adultos depende de la localización del tumor. Si afecta la mácula (centro de la retina), puede acompañarse de pérdida de visión. Si la localización es periférica, puede pasar desapercibido, por lo que es importante seguir controles rutinarios por parte de un oftalmólogo.