Les rétinoblastomes apparaissent chez les enfants de moins de deux ans, d’où l’importance d’un contrôle ophtalmologique précoce. Dans ce cas, le premier signe peut être la leucocorie (réflexe blanc dans la pupille).
Chez l’adulte, tout dépend de la localisation de la tumeur. Si elle touche la macula (centre de la rétine), elle peut s’accompagner d’une perte de vision. Si la localisation est périphérique, elle peut passer inaperçue, d’où l’importance des examens de routine chez l’ophtalmologiste.