Els retinoblastomes apareixen en nens amb edat inferior als dos anys, d’aquí la importància de les revisions oftalmològiques ja en edats primerenques. En aquests casos el signe d’inici pot ser la *leucocoria (reflex blanc en la pupil·la).
En els adults depèn de la localització del tumor. Si afecta la màcula (centre de la retina), pot acompanyar-se de pèrdua de visió. Si la localització és perifèrica, pot passar desapercebut, per la qual cosa és important seguir controls rutinaris per part d’un oftalmòleg.